Τελ. ενημέρωση:
02-Jun-2020

Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση είναι μια σπάνια γενετική νόσος που χαρακτηρίζεται από ευθραυστότητα του δέρματος με σχηματισμό πομφολύγων στο δέρμα. Σήμερα, οι πάσχοντες στην Ευρώπη ανέρχονται σε 30.000, ενώ παγκοσμίως σε 500.000. Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση ταξινομείται σε απλή, συνδεσμική, δυστροφική και μικτή. Τα παιδιά με πομφολυγώδη επιδερμόλυση αντιμετωπίζουν τόσο σωματικά όσο και ψυχολογικά προβλήματα εξ αιτίας της νόσου, με αποτέλεσμα η ποιότητα της ζωής τους να είναι πτωχή και σημαντικά χειρότερη σε σχέση με τα υγιή παιδιά. Επί πλέον, αντιμετωπίζουν προβλήματα που συνδέονται με την καθημερινότητά τους, όπως η λήψη τροφής, το ντύσιμο, το μπάνιο, το γράψιμο, το περπάτημα κ.ά. Η βαρύτερη μορφή της νόσου, ο έντονος πόνος, ο κνησμός και οι δυσκολίες στο μπάνιο και στη λήψη τροφής σχετίζονται με χειρότερη ποιότητα ζωής. Δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπεία και η αντιμετώπιση είναι συμπτωματική με τοπική αντισηπτική ή και αντιβιοτική αγωγή και επικεντρώνεται στην παρεμπόδιση εμφάνισης επιπλοκών και λοιμώξεων. Επί πλέον, η ψυχολογική υποστήριξη των παιδιών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι πολύ σημαντική. Ψυχολογικές θεραπείες και τεχνικές που αφορούν στην απόσπαση, στη δημιουργία νοερών εικόνων, στην εικονική πραγματικότητα και στην αναπνοή έχει αποδειχθεί ότι συνδράμουν στη διαχείριση του πόνου, καθώς και στη μείωση του άγχους.

Λέξεις ευρετηρίου: Παιδιά, Ποιότητα ζωής, Πομφολυγώδης επιδερμόλυση.