Τελ. ενημέρωση:
07-Jul-2019

Η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) αποτελεί μια σοβαρή, απομυελινωτική νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία προκαλείται από τον ευρύτατα διαδεδομένο ιό πολυώμα John Cunningham (JCV) σε ασθενείς με μειωμένη ανοσιακή απόκριση. Κατά την πρώτη της περιγραφή το 1958 θεωρείτο εξαιρετικά σπάνια νόσος που εμφανιζόταν κυρίως στο πλαίσιο λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών, ενώ στη συνέχεια αναγνωρίστηκε ως μια συχνή επιπλοκή των ασθενών με HIV, ιδιαίτερα πριν από την εισαγωγή της συνδυαστικής αντιρετροϊκής θεραπείας (cART). Τα τελευταία έτη η PML συσχετίστηκε με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και ανοσοτροποποιητικών θεραπειών, με κύριο εκπρόσωπο τη ναταλιζουμάμπη (natalizumab) στην πολλαπλή σκλήρυνση. Οι κλινικές εκδηλώσεις της PML ποικίλλουν εξαιρετικά λόγω του ότι στην πράξη μπορεί να προσβληθεί οποιοδήποτε τμήμα του εγκεφάλου. Τα πιο συχνά ευρήματα περιλαμβάνουν συμπεριφορικές διαταραχές, γνωστική έκπτωση, μυϊκή αδυναμία, απώλεια οπτικών πεδίων, δυσαρθρία, δυσφασία, διαταραχές του βαδίσματος και της ισορροπίας. Η έγκαιρη διάγνωση αποτελεί πρόκληση και απαιτεί είτε τον συνδυασμό τυπικών κλινικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών ευρημάτων, είτε την ιστοπαθολογική επιβεβαίωση που προϋποθέτει βιοψία εγκεφάλου. Παρά την πρόοδο στην κατανόηση της παθοφυσιολογίας της εν λόγω πάθησης, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, η θνητότητα παραμένει υψηλή και οι ασθενείς που επιβιώνουν κατά κανόνα παρουσιάζουν υπολειπόμενα νευρολογικά ελλείμματα. Στην παρούσα ανασκόπηση γίνεται αναφορά στις διάφορες πτυχές της νόσου, όπως στην παθοφυσιολογία, στη διάγνωση, στην πρόληψη, καθώς και σε πιθανές θεραπείες που ενδέχεται να εφαρμοστούν στο μέλλον.

Λέξεις ευρετηρίου: Ιός JC, Ναταλιζουμάμπη, Προϊούσα πολυεστιακή, λευκοεγκεφαλοπάθεια, Φλεγμονώδες σύνδρομο ανοσολογικής ανασύστασης.