Τελ. ενημέρωση:
25-Nov-2018

H θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd Chiari) αποτελούν τις ευρύτερα γνωστές αγγειακές παθήσεις του ήπατος. Εκτός όμως από αυτές, αναγνωρίζονται και άλλα αγγειακά νοσήματα με σημαντική νοσηρότητα και θνητότητα. Οι εν λόγω παθήσεις αποτελούν ετερόκλητη ομάδα με έκδηλη ανομοιογένεια στην παθογενετική τους βάση, στην κλινική τους έκφραση, στην πρόγνωση και στην ενδεδειγμένη αντιμετώπιση. Η ιδιοπαθής μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση είναι σπάνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας που οδηγεί σε κλινικά σημαντική πυλαία υπέρταση. Η ηπατική λειτουργία συνήθως διατηρείται και η νόσος διατρέχει καλοήθη πορεία. Η παρεμπόδιση της ροής στην ηπατική αρτηρία εκδηλώνεται με το σύνδρομο της ισχαιμικής χολαγγειοπάθειας. Κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως απειλητική για τη ζωή κατάσταση, η οποία στα τελικά της στάδια ενδέχεται να οδηγήσει σε σημαντική νοσηρότητα που καθιστά επιτακτική τη μεταμόσχευση ήπατος. Το σύνδρομο απόφραξης των ηπατικών κολποειδών αποτελεί επιπλοκή κυρίως των εντατικών χημειοθεραπευτικών σχημάτων που χρησιμοποιούνται ως προετοιμασία για τη μεταμόσχευση πολυδύναμων προγονικών κυττάρων. Η χορήγηση πιο συμβατικών δόσεων και η αποφυγή ηπατοτοξικών παραγόντων μειώνει την επίπτωσή του. Η ηπατική πελίωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών κυστικών σχηματισμών με αιματηρό περιεχόμενο στα παρεγχυματικά όργανα, περιλαμβανομένου του ήπατος. Έχει συσχετιστεί με τοξικούς, ανοσολογικούς και λοιμώδεις παράγοντες. Η ενδεδειγμένη αντιμετώπιση είναι η αναγνώριση και η άρση της υποκείμενης αιτίας. Η κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία προσβάλλει το ήπαρ σε ποσοστό 8–31% των περιπτώσεων, οδηγώντας στον σχηματισμό ποικίλου μεγέθους αγγειακών αναστομώσεων. Σε προχωρημένη ηπατική νόσο, η μεταμόσχευση αποτελεί τη μόνη οριστική θεραπεία, ενώ νεότεροι φαρμακευτικοί παράγοντες ενδέχεται να βελτιώσουν την έκβαση.

Λέξεις ευρετηρίου: Αγγειακές παθήσεις ήπατος, Ηπατική πελίωση, Ιδιοπαθής μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση, Κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία, Πυλαία υπέρταση, Σύνδρομο απόφραξης των ηπατικών κολποειδών.