Τελ. ενημέρωση:
03-Aug-2013

Οι πρωτοπαθείς αντισωματικές ανεπάρκειες (primary antibody deficiencies, PADs) δεν θεωρούνται πλέον σπάνια νοσήματα. Με τις μισές περίπου από αυτές να διαγιγνώσκονται κατά την ενήλικο ζωή, με μέση καθυστέρηση περί τα 5 έτη και με διάμεση ηλικία θανάτου των ασθενών >50ό έτος της ζωής, αντιπροσωπεύουν ένα κοινό πρόβλημα της Παθολογίας. Το μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με PAD που έχει ανάγκη ιατρικής φροντίδας κατά την ενήλικο ζωή πάσχουν από κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (common variable immunodeficiency, CVID). Στην ανασκόπηση αυτή παρουσιάζονται οι PADs που απαντώνται στους ενήλικες, με ιδιαίτερη έμφαση στις ανεξήγητες μέχρι στιγμής φλεγμονώδεις και λεμφοϋπερπλαστικές εκδηλώσεις της CVID. Οι εν λόγω εκδηλώσεις επικρατούν στην κλινική εικόνα της νόσου, μετά από την αποτελεσματική αντιμετώπιση των λοιμώξεων που επιτεύχθηκε με τη χορήγηση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών. Αναφέρονται, επίσης, οι προσπάθειες ταξινόμησης της CVID με βάση τα κλινικά και τα παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά της νόσου. Η σημασία αυτών των ταξινομήσεων και των ανοσοφαινοτυπικών δυνητικών δεικτών που έχουν προσδιοριστεί, αναμένεται να είναι χρήσιμη αναφορικά με την έγκαιρη διάγνωση, ιδιαίτερα στις περιπτώσεις ασθενών που εμφανίζονται με κοκκιωματώδη νόσο ή και λεμφαδενοπάθεια, η κλινική αναγνώριση των οποίων μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά. Τέλος, παρουσιάζονται τα κριτήρια και τα διαφορικά διαγνωστικά προβλήματα της CVID στους ενήλικες ασθενείς, καθώς και τα δεδομένα που αφορούν στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας υποκατάστασης με την ενδοφλέβια ή υποδόρια χορήγηση ανοσοσφαιρινών, όπως αξιολογούνται 30 χρόνια μετά από την έναρξη της εφαρμογής της.

Λέξεις ευρετηρίου: Ειδική ανεπάρκεια αντισωμάτων με φυσιολογική συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών, Εκλεκτικές CSR ανεπάρκειες, Εκλεκτική IgA ανεπάρκεια, Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια, Πρωτοπαθείς αντισωματικές ανεπάρκειες.