Τελ. ενημέρωση:
02-Oct-2011

Η ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans είναι σπάνια νόσος, συνήθως της παιδικής ηλικίας, που σχετίζεται με κλωνικό πολλαπλασιασμό των δενδριτικών κυττάρων CD1a+. Συχνές θέσεις προσβολής αποτελούν ο μυελός των οστών, οι πνεύμονες και τα οστά. Το κλινικό φάσμα της νόσου κυμαίνεται από την εμφάνιση μονήρων ασυμπτωματικών βλαβών έως και εκδηλώσεις πολυσυστηματικής νόσου. Για τη συμμετοχή των ανδρικών γεννητικών οργάνων στη νόσο υπάρχουν ελάχιστες αναφορές στη βιβλιογραφία. Περιγράφεται η σπανιότατη περίπτωση νεαρού άνδρα με ιστολογικά και ανοσοϊστοχημικά κατοχυρωμένη διάγνωση πρωτοπαθούς ιστιοκυττάρωσης Langerhans στην ακροποσθία. Ο πλήρης έλεγχος για σταδιοποίηση δεν αποκάλυψε παθολογική εστία νόσου. Από τη μελέτη της διεθνούς βιβλιογραφίας προκύπτει ότι η εντόπιση της ιστιοκυττάρωσης Langerhans στο πέος, όπως συμβαίνει στην παρούσα περίπτωση, είναι σπανιότατη. Η αιτιολογία είναι άγνωστη και δεν έχει αποδειχθεί η συσχέτιση αυτής της σπάνιας δερματικής αλλοίωσης με ποικίλα ερεθίσματα όπως χημικά ή ιογενή. Ως αντιμετώπιση αναφέρεται χειρουργική αφαίρεση, τοπική χρήση στεροειδών ή χημειοθεραπεία σε συστηματική νόσο με εξαιρετική πρόγνωση, χωρίς αναφορά υποτροπής. Αν και οι εξετάσεις σταδιοποίησης δεν έδειξαν άλλη θέση προσβολής, ο συγκεκριμένος ασθενής τέθηκε υπό στενή ιατρική παρακολούθηση, επειδή η αρχική δερματική αλλοίωση πιθανόν να αποτελεί πρώτη εκδήλωση συστηματικής ιστιοκυττάρωσης.

Λέξεις ευρετηρίου: Δερματική αλλοίωση ακροποσθίας, Ιστιοκυττάρωση Langerhans.